引言

造血干细胞移植(HSCT)患儿主要照顾者普遍存在疾病不确定感，影响家庭照护功能。本研究调查首次行HSCT患儿主要照顾者的疾病不确定感现状，分析患儿年龄、家庭收入、文化程度及居住地等因素的影响，为制定针对性干预措施提供依据，以降低不确定感，提升照护质量，改善患儿康复体验。

1 绪论

1.1 研究背景

造血干细胞移植（Hematopoietic Stem Cell Transplantation，HSCT)是当前血液疾病如白血病、再生障碍性贫血(Aplastic Anemia，AA)以及遗传代谢疾病如黏多糖贮积症(Mucop1olysaccharidosis，MPS)的最有效的治疗方法之一。白血病是造血干细胞的恶性疾病，可以分为急性白血病和慢性白血病，根据国家卫生健康委员会组织的数据，2016—2018年我国0-14岁儿童白血病平均年新发病登记率为42.9/百万，白血病患者的五年生存率为25.4%。其死亡率占儿童恶性疾病死亡率的第一位。而目前造血干细胞移植是治疗白血病的最有效方法。再生障碍性贫血也是造血系统“重症”之一，是由多种原因，如化学、物理、生物因素及不明原因等引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。我国的再障发病率约为0.74/10万，多发于青少年儿童与老人，目前治疗主要以免疫抑制治疗和造血干细胞移植为主。相对于免疫治疗容易复发的缺点，彻底治愈再生障碍性贫血的有效方法是造血干细胞移植。有文献表明造血干细胞移植的治疗方式均优于免疫治疗。造血干细胞移植同样适用于罕见遗传性黏多糖疾病的治疗。黏多糖贮积症是一种稀少的常染色体隐性遗传代谢性疾病，有调查表明，总患病率约为十万分之一,男性发生率为l：(100000～170000)。在我国的发病率低临床表现复杂，常累及多个器官，疾病负担重，普遍存在确诊率低、诊断延迟等情况。酶替代疗法、造血干细胞移植是黏多糖贮积症治疗的主要手段，大量研究数据显示2种疗法均可使黏多糖贮积症患者获益。相比于酶替代疗法具有难以透过血脑屏障的缺点，造血干细胞移植对中枢神经系统症状的改善更有优势。有研究表明中国儿童移植学组(CCTG)对收治的MPS患儿移植资料进行分析，得到结论造血干细胞移植可以挽救黏多糖贮积症患儿的生命，提高生活质量。因此，2017年中华医学会儿科学分会血液学组发表了造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症的专家共识，并提出造血干细胞移植治疗方案。目前造血干细胞移植仍是我国提供给患儿的一种治疗方式。

通过几十年的发展，造血干细胞移植在治疗白血病，再生障碍性贫血以及遗传代谢性疾病中取得一定成效。然而，造血干细胞移植的过程对于患儿和其照顾者来说往往是个艰难的过程。病情方面，他们可能面对预处理阶段各种化疗不良反应、造血未重建时的大量输血、粒细胞缺乏时的反复感染以及各种移植相关急慢性并发症等各种情况。日常照顾方面，造血干细胞移植患儿的饮食及个人卫生方面的特殊要求对于照顾者也是不小的挑战。对于照顾者自身，由于长期陪护患儿，家庭运作及自身的社会职能随之发生改变。同时面对这些大量的未知，加上高额的医疗费用等带来的经济压力，患儿的主要照顾者普遍存在不同程度的焦虑情绪和疾病不确定感。

在1988年由美国心理护理专家Mishel提出疾病不确定感理论。疾病不确定感是一种认知状态，就是当个体对疾病状态无法预测时，就会产生不确定感。疾病不确定感会使患儿主要照顾者产生严重的焦虑、恐惧等负性情绪，影响主要照顾者的生活质量和对治疗的依从性家属作为社会支持的重要组成部分，其良好的心理状况和行为表现对于患者的身心康复有积极作用。查阅文献发现国外对患儿父母不确定感和焦虑水平的研究已很成熟。DeGrave等对癌症患儿的父母及家庭成员的质性研究中证实疾病不确定感始终作为一个主要的压力源存在，导致患儿主要照顾者生活质量严重下降。学者Chaney研究结果表明，患儿父母的疾病不确定感，可以通过增加照顾者需求的看法来间接影响其自身的痛苦和患儿的心理状态。学者Byun等的一项前瞻性纵向探索性观察研究结果表明，患儿有无合并症、复发性等一系列相关症状是主要照顾者疾病不确定感的独立相关因素。相对而言国内相关研究却很少。潘小容等人在研究中指出我国患儿的照顾者对移植治疗过程及进展程度具有较强的不确定感。其主要影响因素表现在：不明确疾病的症状与不可预测疾病的康复过程和预后情况。陈静娜等学者的文章表明目前大量的文献主要都是从不同病种、人群及其护理等方面的应用展开。研究对象和主题涉及老年人、肿瘤患者、患者家属、慢性病、护理、健康教育等。目前，国外对造血干细胞移植患儿的父母不确定感的研究已很成熟，但国内相关研究却很少。在造血干细胞移植疾病不确定感的现状调查中白血病患儿主照顾者疾病不确定感研究较多，对于再生性障碍贫血方面较少，而关于罕见疾病“黏多糖贮积症”疾病不确定感的文章更是需要进一步的探索。

1.2 研究目的

本文旨在通过调查造血干细胞移植患儿主要照顾者，了解其疾病不确定感水平以及现状，为将来制定更加合理、有效的护理措施提供依据。

1.3 研究意义

1.3.1 理论意义

通过问卷发放以及方便抽样的方法，了解主要照顾者在患儿首次造血干细胞移植的疾病不确定感的现状及影响因素。为之后在护理工作中给患儿主要照顾者提供相关的理论支持和心理支持等一系列护理措施，减轻患儿主要照顾者的疾病不确定感。

1.3.2 实践意义

通过了解患儿主要照顾者的疾病不确定感，为将来有针对性地为患儿主要照顾者提供有关疾病的护理知识，及时向患儿主要照顾者说明患儿不良症状的原因，有利于减少患儿主要照顾者的疾病不确定感，增加患儿更好的情感体验。

本文研究主要关注患儿主要照顾者的疾病不确定感情况，有助于了解患儿主要照顾者的不确定感水平高低，有利于提高患儿主要照顾者对患儿的照顾水平，间接地也有利于患儿得到好的照护。依据调查结果，我们可以了解到患儿主要照顾者的疾病不确定感和相关因素，为将来干预措施的构建提供依据。

2 研究结果

2.1 一般资料

2.1.1 造血干细胞移植患儿的一般资料

本研究中造血干细胞移植患儿总数为65名，年龄范围0到18岁。患儿以男性居多，占比为64.62%，女性占比略少（35.38%）。从年龄来看，样本中“学龄前期(3岁～6岁）”相对较多，比例为（30.77%）。患儿疾病诊断以白血病占比最高为(52.31%)、其次为再生障碍性贫血（33.85%），疾病病程中有46.15%为“小于6个月”。医疗支付方式都可以报销。具体见表1。

2.1.2 主要照顾者的一般资料

参与本次调查的主要照护者为65名，调查对象以女性照顾者为主，占比为81.54%，其中母亲的占比为76.92%，年龄多在18～44岁，患儿主要照顾者文化程度大部分为大学毕业，占比为49.23%，文化水平为小学及以下的数量较少。居住地大多都为农村，大部分照顾者的家庭人均月收入都在小于1000与1000-5000元，占比都为33.85%。具体见表2。

名称	选项	频数	百分比(%)	累积百分比(%)
性别	男	42	64.62	64.62
	女	23	35.38	100.00
年龄	婴儿（28天-1岁）	5	7.69	7.69
	幼儿（1岁-3岁）	8	12.31	20.00
	学龄前期（3岁-6岁）	20	30.77	50.77
	学龄期（7岁-11岁）	19	29.23	80.00
	青少年期（12岁-18岁）	13	20.00	100.00
疾病诊断	白血病	34	52.31	52.31
	再生障碍性贫血	22	33.85	86.15
	黏多糖贮积症	9	13.85	100.00
病程时间	小于6个月	30	46.15	46.15
	6-12个月	9	13.85	60.00
	12-24个月	7	10.77	70.77
	24-36个月	6	9.23	80.00
	大于36个月	13	20.00	100.00
是否异地就医	是	57	87.69	87.69
	否	8	12.31	100.00
是否有医保	是	65	100.00	100.00
合计		65	100.0	100.0

名称	选项	频数	百分比(%)	累积百分比(%)
家属的性别	男	12	18.46	18.46
	女	53	81.54	100.00
家属年龄	18-44	58	89.23	89.23
	45-59	6	9.23	98.46
	>60	1	1.54	100.00
家属文化程度	文盲	2	3.08	3.08
	小学	8	12.31	15.38
	初中	15	23.08	38.46
	高中	8	12.31	50.77
	大学	32	49.23	100.00
居住地	农村	22	33.85	33.85
	县城	22	33.85	67.69
	城市	21	32.31	100.00
家庭人均月收入	<1000	22	33.85	33.85
	1000-5000	22	33.85	67.69
	5000-10000	15	23.08	90.77
	>10000	6	9.23	100.00
与孩子关系	母亲	50	76.92	76.92
	父亲	13	20.00	96.92
	祖母	1	1.54	98.46
	兄弟姐妹	1	1.54	100.00
合计		65	100.0	100.0

2.2 主要照顾者的疾病不确定感情况分析

本组研究对象的疾病不确定感得分范围为64～102分，平均得分为（89.55±11.15）分，MUIS-FM总分大于量表总分最高分（125分）的50.0％（即62.5分）时被认为具有较高的疾病不确定感，这说明造血干细胞移植患儿主要照顾者存在明显的疾病不确定感，100%的主要照护者疾病不确定感总分高于判定值62.5.疾病不确定感各维度得分及总分具体见表3。

本组研究得分最高的5个条目依次排序分别属于缺乏澄清、不明确性、缺乏信息，不可预测。说明患儿主要照顾者在缺乏澄清、不明确性、缺乏信息，不可预测四个维度方面的不确定感都较高。造血干细胞移植患儿主要照顾者疾病不确定感各条目得分情况见表4。

维度	评分范围	得分范围	得分	平均分
不明确性	3-15	25—44	37.69±5.11	3.43±0.46
缺乏澄清	4-20	17—29	24.66±3.01	3.52±0.30
缺乏信息	7-35	9—18	14.92±1.97	3.73±0.49
不可预测	11-55	7—15	12.28±3.40	4.09±1.13
疾病不确定感总分	25-125	64—102	89.55±11.15	3.58±0.45

条目	得分	所属维度
5我不明白医务人员对我孩子病情作出的解释	4.43±0.92	缺乏澄清
4我不知道我的孩子不舒服到什么程度	4.38±0.93	不明确性
22他们没有给我孩子一个明确的诊断	4.29±0.82	缺乏信息
17我知道我孩子身体状况每天是好是坏	4.18±1.04	不可预测
21我一般能预测我孩子的康复过程	4.18±1.21	不可预测
……
7我无法预测我的孩子何时会发生什么事	2.92±1.18	缺乏澄清
8我无法预测我孩子的症状，它一直在变化	2.78±1.01	不明确性
18我孩子的检查结果前后不一致	2.74±0.62	不明确性
16我不知道在我的孩子身上下一步会发生什么	2.68±0.62	不明确性
19我无法确定我孩子接受的治疗是否有效	2.57±0.62	不明确性

2.3 主要照顾者疾病不确定感的单因素分析结果

将本研究中造血干细胞移植患儿及患儿主要照顾者的一般资料，将这些资料采用t检验、方差分析等方法比较疾病不确定感总分的得分差异，结果显示患儿年龄；居住地、主要照顾者文化程度、家庭人均月收入与患儿主要照顾者疾病不确定感总分有统计学差异（均P＜0.05），详见表5、表6。

项目	个案数	平均值	标准差	t/F值	p
患儿性别
男	42	89.36	11.569	-.191	.849
女	23	89.91	10.596
患儿年龄
婴儿（28天-1岁）	5	98.60	3.130	2.875	.030
幼儿（1岁-3岁）	8	95.50	6.655
学龄前期（3岁-6岁）	20	90.55	10.650
学龄期（7岁-11岁）	19	87.95	12.985
青少年期（12岁-18岁）	13	83.23	9.757
疾病诊断
白血病	34	86.88	11.401	2.310	.108
再生障碍性贫血	22	91.73	10.868
黏多糖贮积症	9	94.33	8.944
患儿病程
小于6个月	30	92.43	9.747	1.881	.125
6-12个月	9	91.11	10.729
12-24个月	7	89.86	12.240
24-36个月	6	86.83	9.347
大于36个月	13	82.92	13.111
是否异地就医
是	57	89.86	11.067	.587	.559
否	8	87.38	12.305

项目	个案数	平均值	标准差	t/F值	p
与患儿关系
母亲	50	89.72	11.234	1.459	.234
父亲	13	91.31	10.185
祖母	1	76.00	.
兄弟姐妹	1	72.00	.
主要照顾者性别
男	12	90.67	11.835	.380	.705
女	53	89.30	11.097
主要照顾者年龄
18-44	58	89.26	11.232	1.407	.253
45-59	6	94.67	9.223
>60	1	76.00	.
家属文化程度
文盲	2	101.00	1.414	4.468	.003
小学	8	97.63	3.815
初中	15	94.07	9.996
高中	8	89.38	14.232
大学	32	84.75	10.182
居住地
农村	22	97.55	3.764	15.918	.000
县城	22	89.05	10.965
城市	21	81.71	11.041
家庭人均月收入
<1000	22	95.68	7.161	5.950	.001
1000-5000	22	89.91	10.323
5000-10000	15	83.07	12.731
>10000	6	82.00	10.733

2.4 主要照顾者疾病不确定感的多因素分析结果

将单因素分析中对造血干细胞移植患儿主要照顾者疾病不确定感有统计学意义的因素设为自变量，自变量赋值情况，见表7。以主要照顾者疾病不确定感得分作为因变量，将单因素分析中差异有统计学意义的变量进入多元回归模型分析，结果显示：R=0.740，R²=0.548，调整后R²=0.518，说明该回归方程拟合优度一般，自变量可解释因变量总变异的51.8%。回归分析模型整体性检验统计量F值为18.199，且该统计量p值=0.000，达到了1%的显著性水平，说明方程中自变量与因变量之间存在显著的线性关系,该模型具有统计学意义（疾病不确定感总分=122.435-3.655*患儿年龄-2.416*家属文化程度-5.998*居住地-3.347*家庭人均月收入），从结果可以看出自变量患儿年龄、家属文化程度、居住地、家庭人均月收入的VIF值均小于5，说明各变量之间不存在多重共线性问题，且t检验值分别为-4.346、-2.831、-2.345、-2.765，p值分别为0.000、0.006、0.022、0.008，均小于0.05，在显著性水平0.05下通过检验，认为对因变量疾病不确定感总分具有显著影响。

3 结论

造血干细胞移植患儿主要照顾者首次移植前普遍存在疾病不确定感，不确定感水平较高。患儿主要照顾者居住在较为偏远的地区疾病不确定感水平高。影响患儿主要照顾者疾病不确定感的主要因素有患儿年龄、家庭人均月收入、主要照顾者文化程度、居住地。护理人员在治疗和护理患儿的同时，应该关注主要照顾者群体的疾病不确定感，根据影响主要照顾者不确定感的因素采取针对性的措施，帮助其采取积极的应对方式，降低疾病不确定感水平，以便更好地照顾患儿，最终提高患儿主要照顾者对患儿的照护，提高患儿的情感体验。

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